渐冻人病因探讨和治疗方向解放军总医院第七医学中心神经内科焦辉渐冻人又称肌萎缩侧索硬化,有人认为的少部分病例为遗传所致,但大多数病例病因尚不明确。可能有一些危险因素:遗传因素、生活方式(如吸烟)、毒物接触(如有机溶剂、杀虫剂、重金属元素暴露等)、职业(如过度体力劳动者)、低体质指数、头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染及神经炎症反应等这些常规因素。我们临床发现患者的尿液有问题,而血液检查问题不大,肌电图有问题。一、肌萎缩侧索硬化有哪些典型症状?1、肌无力与肌萎缩:首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉(如大、小鱼际肌,骨间肌等)萎缩,萎缩严重时,患者双手可呈鹰爪形。随著疾病进展,肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群,接下来发展至躯干和颈部,最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。也有少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的。2、肌束颤动:受累部位肌肉常有明显肌束颤动,即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”。3、延髓麻痹:晚期有少数病例,有的为首发症状,舌肌常先受累,表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。4、锥体束征:双上肢肌肉受累,出现肌肉萎缩,肌张力,一般不高,但腱反射亢进,Hoffmann征阳性;而双下肢肌肉受累时,肌萎缩和肌束颤动往往比较轻,肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。二、渐冻人(肌萎缩侧索硬化)可能有哪些伴随症状?患者出现自觉麻木感、肢体瘫痪、体重下降、呼吸困难、心律失常等症状。此外,患者还可能会出现抑郁及焦虑等情绪,因而出现失眠、食欲减退等。三、肌萎缩侧索硬化去哪个科室就诊?神经内科,肌病科,渐冻人研究中心。四、肌萎缩侧索硬化有哪些相关检查?1、查体:全身体格检查,神经系统相关查体为主。双上肢肌肉受累体征:可出现肌肉萎缩,肌张力一般不高,但腱反射亢进,Hoffmann征阳性。双下肢肌肉受累体征:肌萎缩和肌束颤动往往比较轻,肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。2、实验室检查血液检查血常规:一般正常;尿常规和潜血检查有异常。尿常规和潜血:有异常。血清肌酸激酶活性可正常或轻度增高。监测甲状腺功能、维生素B12、血清蛋白电泳、免疫学指标等,主要用于排除其他疾病。3、脑脊液检查:腰椎穿刺,取脑脊液进行检查,一般正常或蛋白有轻度增高,免疫球蛋白可能增高。4、影像学检查:如通过脊椎磁共振成像,可排除颈椎病,腰椎病、脊髓空洞症,或脊髓肿瘤等。5、肌电图对诊断肌萎缩侧索硬化有重要意义。肌电图可以发现患者延髓、颈、胸与腰骶部不同神经节段所支配的肌肉,出现进行性失神经支配和慢性神经再生支配的现象。6、运动诱发电位有助于发现肌萎缩侧索硬化临床下的上运动神经元病变,但敏感度不高。7、肌肉活检可见神经源性肌萎缩病理改变,同时可用来排除其他病变导致的锥体束或下运动神经元损害。五、肌萎缩侧索硬化需要和哪些疾病区别?1、颈椎病:可有手部肌肉萎缩,压迫脊髓时可导致下肢腱反射亢进、双侧病理反射阳性等上、下运动神经元病变的症状。但颈椎病的肌萎缩常局限于上肢,多见手肌萎缩。通常可通过肌电图进行鉴别。2、多灶性运动神经病:是一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病,其临床表现为进行性、非对称性肢体无力,以远端受累为主。电生理特征是在运动神经上存在持续性、多灶性传导阻滞,而感觉神经没有或只有很轻的受累。多数患者有血清抗GM1抗体滴度升高,静脉注射免疫球蛋白有效,可与之鉴别。3、平山病:是良性自限性运动神经元疾病,临床上与肌萎缩侧索硬化表现相似,但预后截然不同,发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。4、脊肌萎缩症:一类由于以脊髓前角细胞为主的变性,导致肌无力和肌萎缩的疾病,是一种遗传性疾病,选择性累及下运动神经元,没有上运动神经元受累。5、肯尼迪病:是一种隐性遗传性运动神经元病,常于20~60岁起病,表现为缓慢进行性肌无力继而萎缩,主要累及面部、球部和肢体肌肉。常无上运动神经元受累,常合并雄激素不足的表现,包括男性乳房女性化、精子生成缺陷等,确诊需要基因检测。六、预后:肌萎缩侧索硬化仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量、延缓疾病进展。需早诊断、早治疗,及时给予神经保护和支持治疗。本病尚不能根治,疾病进展仅可延缓预后不良,多数患者在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。七、肌萎缩侧索硬化有哪些一般治疗措施?1、营养管理:能正常进食的患者,应注意均衡饮食,以摄取足够的营养。对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱,宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入,进食软食、半流食,少食多餐。对于严重的吞咽困难或频繁呛咳患者,可考虑行经皮内镜胃造瘘。2、呼吸支持:保证呼吸道通畅,注意辅助排痰。呼吸肌无力时可给予无创辅助通气,必要时行气管切开,予呼吸机辅助呼吸。3、心理治疗:有抑郁、焦虑等情绪,必要时应求助专业心理医生,调节患者心理状态。以更积极的态度面对疾病,有助于该病的治疗。八、肌萎缩侧索硬化有哪些药物治疗?由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。1、利鲁唑:机制包括稳定电压门控钠通道的非激活状态、抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等。不良反应:疲乏和恶心。禁忌证:有严重肝病的患者、妊娠期及哺乳期妇女禁用。注意事项:肾功能不全者慎用;轻、中度肝病患者在治疗前及治疗期间要监测血清转氨酶值,若转氨酶水平升高至正常值的5倍时,需中止治疗。2、依达拉奉注射液:可改善神经系统功能,减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常活动的影响。不良反应:主要表现为肝功能异常,皮疹等。禁忌证:重度肾功能衰竭及对本品过敏者禁用。注意事项:高龄,轻、中度肾功能损害,肝功能损害及有心脏疾病的患者慎用。九、肌萎缩侧索硬化如何进行中医治疗?该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,主要治疗肾虚和调整脾虚。但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。六味地黄丸和知柏地黄丸,通络丸。十、肌萎缩侧索硬化有哪些其他治疗措施?慢性长期治疗过程,每月给予高能量液体静脉点滴,比口服药效果明显。口服药也是每周给或者隔日给药。持久治疗,病因根除治疗。1、细胞移植,鞘内注射细胞生长因子。2、抗肌张力增高治疗,缓解肌张力增高,肌张力增高会导致关节强直挛缩,可通过康复理疗训练改善生活质量。但是此种方法治标不治本。3、治疗尿潜血阳性。增加蛋白。十一、渐冻人~肌萎缩侧索硬化可能有哪些并发症?肌萎缩侧索硬化的常见并发症有肺部感染、肢体瘫痪、呼吸肌麻痹、心律失常等。肌萎缩侧索硬化的日常生活管理重在营养支持及心理护理。十二、肌萎缩侧索硬化如何家庭护理?患者多有绝望、抑郁等情绪,宜求助于专业心理医生;而家属应充分理解,对其多些耐心,多给予鼓励与陪伴。患者应注意腰部和肾区保暖,避免感冒。对于卧床不起的患者,应加强护理,多翻身以防止压疮及下肢静脉血栓发生。十三、肌萎缩侧索硬化患者日常生活管理要注意什么?饮食:在能够正常进食时,应注意均衡饮食,以摄取足够的营养。对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱,宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入,进食软食、半流食,少食多餐。运动:在可以运动时,尽可能适当运动以减缓肢体无力紧张的速度,改善生活质量。十四、肌萎缩侧索硬化病情需要日常监测哪些指标?应密切监测病情进展情况,遵医嘱定期复诊,如有病情变化或新发症状,需及时就诊。十五、肌萎缩侧索硬化有哪些特殊注意事项?尽管肌萎缩侧索硬化仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。十六、肌萎缩侧索硬化怎么预防?对病因明确的,可以有效提早发现,控制发展,阻止病情。早期要提高免疫力,对月经不调,长期减肥,慢性贫血,低蛋白血症,全身无力,脾气急躁,基础病控制,工作紧张、失眠和情绪调整是关键。
重度病毒感染都是“”跑出来的病”,随着旅游,探亲频繁的出现,十年前就会看到很多旅行家非常忙的人,患单纯疱疹性病毒感染、脑梗塞、脑出血、突然猝死等。但是很多人不知道病毒感染由此而得。常外出跑的人心里着急,办完事还想当地看看风景,又想回家,请客接待大餐一吃,上火,心里焦急,免疫功能紊乱,感染病毒,所以“”跑出来的病毒感染”我看了很多,有一些经验。只要不动还是患病少多了。大家注意喝水、戴口罩、洗手是常理,少外跑、调整心态、清淡饮食是道理。
脑昏迷一直在神经内外科是个难题,并不是所有的医生愿意管理和治疗这个疾病,千变万化,每个患者没有一定的规律,但是摸出规律的人,研究它的根源并不多,所以醒的几率每人都不敢拍胸脯说他能让患者醒?患者家属常用语是你有多大把握?患者这样昏迷几个月了,你认为有希望吗?还有醒的可能吗?这么多的问题提交给我们,的确难度很大,加上患者家属对昏迷救治与促醒是一无所知,现翻书和快速网搜也不可能掌握全面知识。讲多了患者家属害怕,讲少了不明白。讲早了穿刺和分流,家属不敢决定,讲晚了再做快递治疗方法已经脑萎缩脑室扩大,脑积水了。一系列的问题,谁是谁非各说不一 ,迟疑、质疑、怡误越来越多。总的原则尽量不要耽误快速治疗时间,减少慢性治疗过程。最简单的直接方法是什么昵? 一是在缺血缺氧脑病和脑梗塞患者当天快速腰穿,或者脑穿直接测压,是最简单直接,大小医院门急诊、重症监护室都能完成的穿刺,抢在水肿前快速减压 ,不要等脑水肿出现,用测压胶囊等脑压眼看着脑压升高在处理。根据压力给予指定第二次减压时间。减少脑水肿的发生、发展、脑疝出现。没有必要用大量药物和高压氧,引流让患者自己吸收和好转,这种错误的理念一定要改变,医生的理念改变,不仅可以改变患者的促醒时间,而且可以挽救患者的生命。等待病情稳定实际上是越来越不稳定。脑昏迷是全人类的重病,这个疾病是不会给医生护士时间的,脑组织被脑水肿多泡一天,就意味着致残。它的致残来势凶险,火速进展。在重症监护室里如果不抓紧和不敢治疗,反复的癫痫抽搐、脑水肿,高颅压、肺部感染,菌群失调、胸腔积液,多系统衰竭、多重菌群感染很快呈现给我们,来不及让我们在矛盾中调整,比如一个菌群失调,让我们可以为此调整治疗,延误时间半年之久,什么原因昵,就是脑压不稳,不穿刺放脑脊液减压后续给我们的颜色不是一般医生能解决的问题。治疗抢救永远跟不上病情的恶化,堵缺口,堵漏洞治疗,使患者多忍受很多痛苦,医生发愁,经验的不足使其无所适从。医保费用和自费部分很快结束了,患者还没有见稳定。求病情稳定是他们梦寐以求的事情。 15年来,我看的患者和治疗的患者越来越多,患者家属盲从和无助,听谁的治疗是正确的?几乎没有可信任的目标。反反复复不知所措,起码走四五家医院寻求真正的正确的方法。很多都是在观察中治疗,延误时间。 我们完成26520患者的救治和康复。患者家属深感不一样。我们的做法简单,让患者家属感到见效快,理念和其他地方理念截然不同。我们做到花钱早,用最有效方案,用能解决问题的技术,减少过去的无用的多余的步骤,就是治疗时间长而效果始终不出现好转的过程。我想无非就是单纯药物治疗,主要是激素,蛋白加甘露醇,消炎药,营养神经药物。为什么无效,因为脑昏迷是脑水肿、癫痫、脑积水的过程,脑部结构致密,脑和脊髓的水分只有135毫升,一旦昏迷,水肿是必然,水肿出不去,单纯药物是解决不了洪水泛滥的脑水肿。另外,高压氧是快速降低脑水肿的办法,为什么快速减低脑压了,患者还不醒?是因为脑水肿强制降低,没有出口,闷在脑子里面,脑压是动态流动过程,一会高,一会低就会出现血压增高或者降低,心率不稳和四肢肌肉张力增高,抽搐,没有意识的患者会出现肺部感染和胸腔积液,呼吸困难,尽是一个肺就可以把重症的医生,辛苦到极致。再加癫痫抽搐,肌张力强直发作、持续多动、躁动、高烧、顽固性膈逆、血压心率呼吸不稳、腹泻、泌尿系感染等,反而加重脑缺氧,诱发抽搐,抽搐造成脑积水,脑积水造成抽搐,久而久之必然成为植物生存状态。 那什么方法简单快捷完成有效促醒?减少致残率?减少药物和高压氧治疗后的微意识永久昵?就是当天当时微创腰穿减压,早期用捷径、简练、微创,痛苦少,不用推拉式药物延误病情,治疗要实惠,简捷。简化治疗步骤,一步到位,让昏迷患者病情很 快速稳定,早期双腿垂地坐立排痰,坐轮椅,站立训练。很多患者称我们的治疗是爆款?是因为他们有亲身经历和比较过的,多数患者脑昏迷救治在走弯路,推拉式治疗,最后不但成为植物状态,或者成为微意识永久?致残,可以说点滴的致残,一个吞咽功能不行,患者能走路说话,在外打球,但是吃饭时需要插鼻饲管禁食,患者感觉生不如死,焦虑终生 不愿意出门,流口水。这是点滴致残给家庭和社会的负担,甚至亲人放弃,生活质量极速下降。 我一直在呼吁治疗方法的改良不是没有根据的。希望大家采纳 ,因为脑昏迷和别的疾病不同。如今治疗手段多了,谁也都不愿意放弃赚钱治病的方法。但是应该掌握早期有效的方法。不要等待患者不行了,再上呼吸机、起搏器,效果还是不如当初的方法,想起来实在没有必要,很多患者家属快速完成药物、高压氧、分流术、起搏器还没有醒来找我,为什么没醒?我说因为腰穿,分流做晚了,高压氧做太多了,起搏器也就没用了。脑室扩大不回缩了。脑室内低颅压性脑积水,再做什么治疗也无能为力。道理虽简单,但只有全程经历了家属才明白。我想应该让患者家属早点明白,脑昏迷促醒治疗每一步都要清楚再做,不要盲目跟从。总之,改变理念,过去药物、高压氧、并发症治疗、康复、起搏器在前,现在穿刺、分流、迷走神经刺激、康复在前,肯定比过去的理念要前进一步。换位治疗给患者带来促醒的新生。
众所周知,在国内目前治疗脑昏迷有六种方法, 1.种方法是单纯药物方法。2.种方法是药物加高压氧治疗。3.种方法是微创加药物治疗。4.种方法是手术开颅去骨瓣减压的治疗。5.种方法是颈髓电刺激和深部电刺激,有效率30%,目前争议很大,因为颈髓电刺激和深部电刺激必须昏迷患者出现微意识后做这个治疗有效,为此有的学着认为有微意识的患者不做此项治疗,自然也会好转。6.迷走神经电刺激。 这六种方法对于促醒方面各有千秋,比较起来还是药物加微创简单易行,不耽误救治时间,并且好的很快,恢复后可以上班,不留后遗症。 解释一下几种方法的利弊: 第1种方法是单纯药物的方法,多数没有重症监护室,急诊科使用的方法。促醒率是比较低的,主要的药物是脱水剂、激素、蛋白,之后转入康复治疗。这种方法是昏迷后脑水肿期间,靠脱水和患者自己吸收消除脑水肿,是一种擎天由命的方法,患者吸收的好,水肿消除的快,就清醒了。但是昏迷患者水肿期长,吸收不完全,造成植物状态。 第2.种方法是药物加高压氧治疗,这种方法对于缺血缺氧性脑病只能出现微意识永久,长期做容易出现一些并发症,比如做多了出现脑脊液循环缓慢,脑压低,脑室扩大,脑萎缩,低张力脑积水,癫痫发作,肌张力高,缄默状态,可以使患者出现微意识,但是这种微意识在以后将成为永久的微意识状态,不能够进一步的达到生活自理,更谈不上可以上班了。尤其是儿童不适合高压氧治疗,但是由于写入教科书里面了,很多医院已经成为常规和习惯。国外不做此项治疗,加拿大个别医院只是对昏迷患者做3次。 第3.种方法是中西医药物加微创方法,代表者焦辉,现在退休,自成一方。这种方法是最简单,中药,西药物,穿刺,OMMYA囊、引流,分流治疗,患者可以完全恢复意识,走路说话,甚至上班。简单易行,但是要求昏迷在33天之内提倡这种方法。省钱,省力,省事,省时。这种方法效果好。 第4种方法手术去骨瓣减压,对患者颅脑损伤比较大,恢复后有有后遗症。 第5种方法是颈髓电刺激和深部电刺激,三个月以上的昏迷患者抽搐严重者,建议做此种治疗,18万到30万,促醒率30%。目前为止全国做了120例促醒率低,虽然宣传铺天盖地,但是效果患者家属认为是言过其词,是一项高科技产品,很多患者家属反应,因为每天开机后都有强直电击表现,家属建议拔出的有三例,有的家属安装后开机时间很短,一看没效,一直关机不使用,来我们医院要求拨出。说明还是促醒效果不明显。 6.迷走神经电刺激,国内首例植物人做迷走神经电刺激,效果比较理想,因为此项技术是针对吞咽障碍和癫痫发作的患者,恰恰正好是植物人患者后遗症,经过解决这两个问题,7例患者都有不同程度的好转。远远较颈髓电刺激和深部电刺激在病人家属反应的要好,现在很多患者做这项治疗开始多了。 我们强调减少治疗步骤,简化治疗方法达到促醒,减少并发症是我们促醒中心多年的经验。给社会和家庭减少负担,最大的实用性,大大减少住院天数,希望大家学习借鉴,完成脑昏迷促醒的医学使命。
缺血缺氧性脑病,分为三个期,第一个脑水肿期,第二个癫痫抽搐期,第三个脑积水期,如果出现癫痫抽搐和脑积水期,多数就是不醒的原因,这个在世界上认为是没有治疗价值的疾病,治疗起来比较困难,是因为在脑水肿期,高颅压下减压,医学指南不允许穿刺,引流等这种微创的手术,靠的是药物治疗时间长了会出现稳定性积水,脑细胞死亡。脑水肿明显时,用甘露醇,激素,蛋白减压,一来降压速度慢,二来延误了病情,造成稳定性脑积水,患者多数成为植物状态。我们的经验看,只要超过两个月再引流和分流降压,已经无济于事了。可是当今有经验的大夫太少,都是按老的指南和传统经验治疗,植物状态形成是必然的。掌握缺血缺氧性脑病早期颅压不高时微创治疗,争取挽救患者的生命势在必行。微创和药物同时进行是良好得的有效救治方法,很多患者可以重返家庭生活和工作岗位。需要掌握预见性的治疗方法,昏迷当天微创治疗,可以在七小时患者清醒。 患者昏迷一个月,贫血晕倒昏迷,经过四次要腰穿可以行走,说话。
早来昏迷会更快清醒一个20岁今年2月25日昏迷患者,上呼吸机1个半月,到我科里来后,经过三个月的努力,给患者撤掉呼吸机,拔鼻饲管,尿管,氧气管,封堵气管切开部位,直到拔气管插管。患者能说话,会走路 与我们合影。诊断23种病,奇迹总会给我门机会,让患者清醒回家。
原301解放军总医院第七医学中心脑昏迷促醒康复中心焦辉主任医师。北京天坛普华医院重症促醒组患者陈某某,男,31岁。目前处于呼吸机辅助呼吸,呼吸机监测间断自主呼吸,血压心率平稳;神志深昏迷,四肢反射。双
人过70无肉不饱!千万別让“健康饮食=粗茶淡饭”骗了您!50岁以后,您应该怎么吃?50岁以后,请停止粗茶淡饭。在过去,老年人不沾荤腥是一种教条,所谓“荤食是高血压、高血脂、高血糖疾病诱发的罪魁祸首”。
庆祝国内首家脑昏迷促醒康复中心成立二十周年。原301解放军总医院第七医学中心脑昏迷促醒康复中心北京天坛普华医院重症促醒组焦辉腰穿是脑炎和蛛网膜下腔出血的检查治疗手段。2004年2月我们301总医院第七